Пятница, 29 марта, 2024
ГлавнаяСлабоумиеКак предупредить кретинизм

Как предупредить кретинизм

Кретинизм – патология эндокринной системы, формирующаяся из-за сбоя деятельности структур щитовидной железы и проявляющаяся выраженной задержкой умственного и физического развития. Специалистами признается за одну из форм врожденного гипотиреоза.

На сегодняшний момент принято различать эндемический вариант заболевания – множественные случаи из-за недостатка йода в определенной местности, и спорадический тип – выявление единичных больных.

Основные причины

Большинство специалистов придерживаются мнения, что в возникновении кретинизма основную роль играют повреждения ферментных систем, отвечающих за выделение и обмен тиреоидных гормонов. Подобный сбой будет приводить к формированию нетоксическому зобу, а также к гипотиреозу.

Содержание

  1. Основные причины
  2. Классификация
  3. Симптоматика у детей
  4. Симптоматика у взрослых
  5. Диагностика
  6. Тактика лечения
  7. Профилактика

При тщательном сборе анамнеза нередко можно установить наследственный характер заболевания.

Основные причины кретинизма:

  • нарушение эмбрионального формирования структур щитовидной железы;
  • аномалии органа врожденного характера, к примеру, атиреоз;
  • гипоплазия;
  • эктопия железы;
  • наследственно обусловленная невосприимчивость к тиреотропному гормону.

Из приобретенных в первые годы жизни причин, можно указать следующие:

  • воспалительные явления в ткани щитовидной железы;
  • хирургические вмешательства;
  • внутричерепные новообразования, оказывающие влияние на производство гормонов;
  • травматизм;
  • иные варианты тиреоидитов.

В ряде случаев причиной возникновения кретинизма может выступать лечение препаратами радиоактивного йода либо тиреостатическими продуктами, проведенное беременной женщине. Тогда как выраженный дефицит гормонов при внутриутробном росте и развитии плода, а также в раннем послеродовом периоде будет приводить к существенному отставанию не только соматического, но и интеллектуального формирования малыша.

Классификация

Клиницисты, как правило, придерживаются следующей классификации кретинизма:

  1. Деструкция щитовидной железы – ее недоразвитие либо полное отсутствие, становится первопричиной атиреоидной формы заболевания у малыша.
  2. Недостаток присутствия йода в организме в ряде регионов — эндемический кретинизм. Прогрессирование негативного состояния приводит к довольно тяжелым последствиям, вплоть до глухоты, а также может наступать существенная задержка физического развития в комбинации с интеллектуальной отсталостью.

Многие слышали такое устойчивое выражение как «топографический кретинизм». Синонимом данного понятия является ориентироваться на неизвестной местности. Общего между неспособностью определять свое расположение, пользоваться картой и истинным кретинизмом ничего нет.

Симптоматика у детей

Ближайшие и отдаленные последствия гипотиреоидного состояния у малышей выражаются в следующих симптомах:

  • сбой возрастного формирования структур головного мозга;
  • значительное уменьшение общего количества полноценных нервных клеток;
  • формирование активных соединений, препятствующих физиологической активности нервного волокна и ткани;
  • недостаточность образования энергии и белка в организме;
  • замедление роста и формирования скелета;
  • гипотрофия мышечного каркаса;
  • сбой кроветворения в костном мозге, а также функционирования иных эндокринных структур и внутренних органов.

На этом фоне кретинизм у детей будет проявляться в следующем:

  • масса малыша при рождении более 4 кг;
  • пуповина отпадает позже;
  • новорожденный малоактивен, чрезмерно сонлив;
  • пониженный аппетит — в момент лактации наблюдаются остановки дыхания, изменение окраски кожи лица на синюшный оттенок;
  • у детей дыхательная деятельность через нос значительно затруднена, а метеоризм случается довольно часто;
  • параметры температуры понижаются до 36 градусов и даже ниже;
  • роднички зарастают намного медленнее;
  • при осмотре мышечные группы кажутся намного плотнее из-за их отечности.

Наличие подобных симптомов, характерных для кретинизма, уже с первых дней должны насторожить и родителей, и медицинских работников, обязательно необходимо тщательно обследовать ребенка для исключения врожденного эндокринного заболевания.

По мере взросления признаки кретинизма у малышей становятся заметнее — они отстают в росте, плохо набирают массу, однако, худыми не выглядят, так как в тканях накапливаются излишки жидкости.

Визуально ребенок, у которого диагностирован кретинизм, выглядит непропорциональным — довольно короткие конечности одновременно с удлиненным туловищем. Широкая переносица и узкие глаза, тогда как размеры черепа нормальные. Язык может не помещаться во рту из-за отека, зубы прорезываются намного позже. Со временем присоединяются признаки умственного отставания, вплоть до степени идиотии — малыш значительно отстает от сверстников по интеллектуальным параметрам.

Симптоматика у взрослых

У взрослых людей, страдающих от выраженной недостаточности поступления тиреоидных гормонов в кровяное русло, симптомы кретинизма будут следующими:

Несмотря на то, что визуально голова представляется непропорциональной, размеры внутренней полости черепа, равно как и самого мозга, минимальные.

Рост может быть различным, однако, в целом он намного ниже, чем у гормонально здоровых людей.

Диспропорции частей тела — у 75% больных конечности укорочены, но несколько толще, поэтому движения представляются неуклюжими на фоне повернутых внутрь стоп, массивных суставов. Вот потому кретинизм у взрослого человека можно заподозрить даже по внешнему виду.

Изменяется и двигательная активность в позвоночнике — она практически отсутствует, к тому же почти все люди с кретинизмом имеют узкий таз.

ИЗ ОТЛИЧИТЕЛЬНЫХ ЧЕРТ, ПОМИМО ВЫШЕПЕРЕЧИСЛЕННЫХ, МОЖНО УКАЗАТЬ МАЛОЕ КОЛИЧЕСТВО ВОЛОС НА ТЕЛЕ, ОНИ БОЛЕЕ ЖЕСТКИЕ И ТЕМНЫЕ. ЛОБ ВЫСОКИЙ, НО СКУЛЫ ШИРОКИЕ, КАК И ПЕРЕНОСИЦА, УШИ ОТТОПЫРЕННЫЕ, ГУБЫ ТОЛСТЫЕ. К ТОМУ ЖЕ ФОРМИРУЕТСЯ УМЕНЬШЕНИЕ РАЗМЕРОВ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ — НЕДОСТАТОЧНАЯ ИХ ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ АКТИВНОСТЬ, ЧТО В ДАЛЬНЕЙШЕМ МОЖЕТ ОСЛОЖНЯТЬСЯ БЕСПЛОДИЕМ.

У большинства пациентов, страдающих кретинизмом, в той или иной мере наблюдается умственная отсталость (дебильность, имбецильность или даже идиотия). Признаки олигофрении могут быть настолько выраженные, что человек даже не в состоянии себя обслуживать.

В ряде случаев физические изменения не столь характерны, тогда как интеллектуальная активность минимальна – человек не в состоянии выполнять простейшие арифметические действия, не воспринимает грамоту как таковую.

Нарушение психики может выражаться, помимо всего прочего, в апатичности, сонливости, вялости, реже такие люди предпринимают суицидальные попытки. В большинстве случаев симптоматика настолько характерна, что диагноз не вызывает затруднений.

Диагностика

Основным лечащим специалистом, безусловно, является эндокринолог.

Для определения причины, вызвавшей недостаточность тиреоидных гормонов и кретинизм, обязательно проводятся лабораторные и инструментальные исследования:

  • определение параметров гормонов гипофиза – в современных родильных домах каждому новорожденному берется кровь для оценки концентрации тиреотропного гормона, вещества, управляющего работой железы;
  • для исключения аутоиммунного тиреоидита оценивается присутствие в кровяном русле антитиреоидных антител;
  • визуализировать щитовидную железу – ее размер, расположение, а также структуры, присутствие инородных включений, помогает в этом УЗИ;
  • сбой в формировании костей и скелета в целом определяется с помощью рентгенографии.

Физикальное обследование помогает установить отклонение в антропометрических параметрах – росте, весе, строении черепа, формировании костей, мышц. У детей старше 2–3 лет оценивается интеллектуальная деятельность.

Только вся совокупность информации, полученная в результате вышеперечисленных методов диагностики, помогает специалисту выставить такой диагноз  как кретинизм.

Тактика лечения

Любая форма гипотиреоза требует незамедлительного назначения заместительной фармакотерапии – приема гормональных средств, возмещающих недостаток гормонов щитовидной железы. Чем раньше начат прием медикаментов, тем благоприятнее прогноз.

Дозы и общая продолжительность лечения напрямую зависят от тяжести патологического процесса, а также возраста и веса больного. Как правило, специалистом рекомендуются следующие препараты, как основу лечения кретинизма:

  1. L-тироксин и Трийодтиронин – позволяют создать искусственный гормональный фон, способствующий адекватной деятельности эндокринной системы в целом, начинают с минимальных возрастных доз, с их постепенным увеличением, обязательно под контролем анализов крови;
  2. витамины А и В12 – помогают скорректировать состояние кожных покровов, внутренних органов;
  3. ноотропы – препараты данной группы улучшают кровообращение в структурах мозга, активизируют поступление питательных веществ, что способствует улучшению интеллектуальной деятельности.

ПРИ АДЕКВАТНО ПОДОБРАННЫХ ДОЗАХ МЕДИКАМЕНТОВ В БОЛЬШИНСТВЕ СЛУЧАЕВ УДАЕТСЯ СПРАВИТЬСЯ С НЕГАТИВНЫМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ ЗАБОЛЕВАНИЯ – РЕБЕНОК РАСТЕТ И РАЗВИВАЕТСЯ ПО ВОЗРАСТУ.

Иногда физические параметры могут соответствовать нормальным, тогда как интеллектуальная деятельность все же отстает. Это связано с тем, что структуры головного мозга к моменту появления малыша на свет чаще всего уже сформировались, и на них уже успела отразиться гормональная недостаточность. Заместительная терапия в этих случаях помогает лишь сгладить ситуацию, но ребенок растет умственно неполноценным, ведь кретинизм пока является необратимой патологией.

Профилактика

Ввиду огромной значимости патологии для населения, медицинские работники уделяют большое внимание профилактическим мероприятиям — восполнению йода в организме человека, просветительской деятельности.

Помимо информации в СМИ, существуют школы здоровья в регионах, где недостаточность йода особенно высока, а уровень эндемического гипотиреоза носит не спорадический, а повсеместный характер.

Профилактика кретинизма сводится к следующим мероприятиям:

  • введение йода в продукты — к примеру, оптимальным представляется употребление йодированной соли, морской капусты, морепродуктов;
  • скорректированность рациона — насыщение его овощами, различными фруктами;
  • обследование женщин, планирующих беременность — сдача скрининговых анализов крови на гормоны щитовидной железы.

Большое значение придается своевременному осмотру новорожденных, взятию у абсолютно всех малышей крови для определения уровня тиреотропного гормона, чтобы уже в роддоме можно было исключить дальнейший кретинизм.

Лицам из подгрупп риска — будущим матерям, подросткам, проживающим в эндемически неблагоприятных районах, обязательно назначаются профилактические курсы препаратов йода.

Похожие статьи

Популярные статьи